PFAPA

Derni�re Modification: 19-07-2014 Imprimer cette page

Fièvre périodique Aphtes Pharyngite Adénopathies cervicales et sous maxillaires

 

 Les épisodes de fièvres inexpliqués chez l'enfant sont très fréquents. Les épisodes de fièvres récurrentes avec intervalle libre stable sont beaucoup plus rares.

Devant un enfant avec des fièvres répétitives, il faut penser à une fièvre récurrente, chercher un intervalle stable, chercher des aphtes.

Il existe différentes maladies qui donnent des fièvre récurrentes:

 

Maladies auto inflammatoires:	Syndrome Hyper IgD
	Fièvre méditerranéenne Familiale
	TNF receptor Associated Periodic Syndrome, TRAPS
	Mutation du gène CIAS 1
	Arthrite Juvénile systémique
	Maladie de Behcet
	PFAPA, fièvre périodique avec angine, adénopathie et aphtes
	Neutropénie cyclique

 

 

Cette fièvre répétée, récurrente, sans autres plaintes, chez un enfant jeune avec une prise de sang quasi normale et en tous cas sans neutropénie doit évoquer la PFAPA.

Il n'y a pas de test spécifique qui permet d'établir le diagnostic.

Traitement:

La pluspart des patients répondent a une dose unique de cortisone(1 - 2 mg/kg) donnée le premier jour de fièvre. Cette réponse à la cortisone sert de test diagnostic.

Certains enfants développent de grosses amygdales et deviennent complaitement asymptomatiques après amygdalectomie.

 Pour les réfractaires, un traitement à la cimétidine ou à la colchicine peut être tenté.