Oedème angioneurotique

Derni�re Modification: 05-08-2014 Imprimer cette page

	!!! Attention !!!
Maux de ventre Oedèmes récidivants	étouffement

 Oedèmes, gonflements sous cutanés récidivants.

Crises douloureuses abdominales

 l'oedème angioneurotique est une maladie rare, on y pense donc pas assez souvent et le diagnostic peut prendre beaucoup de temps.

La maladie peut être héréditaire ou acquise.

La présentation peut être fort variable d'un patient à l'autre.

Oedèmes sous cutanés ou sous muqueux en crises de quelques jours, surtout sur les membres et le visage, souvent au même endroit chez un même patient. Ces oedèmes sont mous, blancs, ne chatouillent pas. Ils ne répondent pas aux traitements médicamenteux classiques. Ils sont déclenchés par de petits traumatismes, le stress, les menstruations.

Crises douloureuses abdominales importantes qui peuvent être confondues avec des abdomens aigus chirurgicaux.

Si cet oedème se localise au niveau des voies respiratoires supérieures, il peut induire une obstruction rapidement mortelle. De même, les abdomens aigus induisent des sanctions chirurgicales inutiles. L'absentéisme lié à l'aspect chronique de la maladie est également important.

 Cause, étiologie:

 L'oedème angioneurotique est lié à un déficit en C1lnh - inhibiteur de la fraction C1 du complément.

Il faut donc réaliser: 

un dosage de C3, C4
un dosage pondéral et fonctionnel de C1lnh
un immunoblot anti-C1lnh
une recherche d'anticorps anti-C1lnh 

 Notre système de coagulation est contrôlé par toute une série de facteurs dont le système du complément. Cette cascade de coagulation se met en route lors de petites lésions du système vasculaire. Ici, les inhibiteurs du complément ne fonctionnent pas et trop de substances kinine-like sont libérées et déclenchent l'oedème.

Le conseil génétique et les bilans prénataux sont difficiles car de multiples mutations sont en cause. Le taux de c1lnh n'est maximal que après 6 mois de vie et les bilans ne sont donc possibles que après cet âge.

 Traitement:

Le traitement doit être adapté à la gravité de la maladie et à la réponse thérapeutique.

Traitement de fond: Danazol - augmente le C1lnh - 50 à 600 mg/j

                                 Acide tranexamique: 3 à 8 gr/j

Traitement des crises: Danazol 200 mg/8h

                                    Acide tranexamique 1 à 2 gr / 4h

                                   Estérasine ( C1lnh)  25 U/kg

Traitement préventif avant toute intervention: Danazol ou Estérazine