Cardiopathies congénitales

Derni�re Modification: 10-12-2015 Imprimer cette page

Le fameux "souffle au coeur"...

Le coeur peut présenter toute une série de malformations, très différentes, plus ou moins graves, d'apparition clinique plus ou moins rapide.

Diagnostic anténatal: Echographie morphologique durant la grossesse.

Actuellement, tous le foetus bénéficient d'une échographie anténatale.
La pluspart des anomalies morphologiques cardiaques sont donc connues avant la naissance.
La présentation clinique et la prise en charge des cardiopathies congénitales a donc fortement changé.
Certaines cardiopathies sont difficiles à voir à l'échographie, certaines échographies anténatales sont difficiles à réaliser et tous les foetus n'ont pas encore d'échographie morphologique...
De rares cardiopathies congénitales sont donc encore découvertes après la naissance.

Coeur gauche Forte pression Vers l'aorte et tout le corps. Muscle costaud, indispensable à la vie.

Notre circulation cardiaque tourne en circuit fermé. Deux pompes sont dans le circuit. Le coeur "droit" et le coeur"gauche". Coeur droit vers les poumons. Coeur gauche vers tout le corps. Le débit est le même dans les deux coeurs.

Coeur droit Basse pression Vers l'artère pulmonaire Muscle léger, on peut s'en passer

CYANOSE

La cyanose est le fait d'être bleu par manque d'oxygène dans le sang.

Si ce manque d'oxygène est du à un problème pulmonaire,
la cyanose se lève si on augmente le % d'oxygène dans l'air respiré.

L'air ambiant contient environ 21 % d'oxygène pour 79 % d'azote
On peut donc facilement augmenter la quantité d'oxygène dans l'air respiré.

Si le problème est cardiaque avec un mélange de sang bleu et rouge,
l'administration d'oxygène ne fait pas ou peu disparaitre la cyanose.

Trois grands types de malformation...

Les obstacles ou sténoses sténose aortique sténose pulmonaire coarctation de l'aorte tétralogie de Fallot sténose mitrale

Les trous entre les deux circulations ou communications entre les deux coeurs communication interventriculaire communication interauriculaire tronc artériel commun canal artériel persistant retour veineux anormal tétralogie de Fallot

Les malformations, malpositions, inversions transposition des grands vaisseaux tétralogie de Fallot retour veineux anormal total hypoplasie du coeur gauche tronc artériel commun atrésie pulmonaire

Ces malformations ont toutes sortes de répercussions, qui sont très logiques en fonction du type d'obstacle, de communication... Le moment de la vie est aussi important. Juste avant la naissance, les poumons ne sont pas utilisés et le sang passe par le canal artériel au lieu de se rendre dans les poumons. Ce canal artériel se trouve entre l'aorte et les artères pulmonaires. Avant la naissance, le sang passe donc directement des artères pulmonaires dans l'aorte et de retour dans le corps sans passer par les poumons. On comprend rapidement que ce canal artériel peut jouer plusieurs rôles après la naissance: S'il reste inutilement ouvert, il y a une communication pathologique entre les deux circulations et donc une anomalie congénitale. Dans certaines cardiopathies congénitales, le canal artériel doit rester ouvert jusqu'à l'opération correctrice car il peut être le seul passage entre les deux circulations s'il existe un obstacle à la sortie du coeur.

On peut essayer de schématiser les malformations les plus typiques

Communication inter-ventriculaire: CIV

La CIV est l'une des malformations cardiaques la plus courante.
Il persiste un passage entre les deux ventricules, entre les deux circulations.
La pression gauche étant supérieure à la droite, le sang passe de gauche à droite: i existe un shunt gauche - droit.
La circulation droite est donc noyée, il y a trop de sang dans les poumons et la pression y est trop élevée.

• Les symptômes,
• l'évolution,
• le souffle audible,
• la dégradation

sont proportionnels à l'importance du shunt

Certaines CIV sont non symptômatiques en début de vie.

Certaines petites CIV peuvent se fermées spontanément et ne jamais devenir symptômatiques.
Si le shunt est important, au début il y a trop de sang dans les poumons, ceux-ci sont "noyés" et le jeune enfant à difficile de respirer.

Il se fatigue vite, ne termine pas ses biberons.

Puis le poumon va se protéger en augmentant les résistances pulmonaires et les choses vont aller mieux.

Les shunts vont s'équilibrer et il n'y aura plus trop de sang dans les poumons.
Malheureusement, cette hypertension pulmonaire devient rapidement, en quelques années, irréversible puis progressive, inéluctablement progressive.
L'hypertension pulmonaire va tuer l'enfant en finissant par empêcher tout passage de sang dans les poumons.

Le shunt gauche droit s'inverse et le sang passe de droite à gauche.
Le sang non oxygéné se mélange au sang oxygéné avant de circuler: l'enfant devient bleu, cyanosé.

Au début, la CIV n'est donc pas une "maladie bleue", une cardiopathie cyanogène.
UN PATIENT DEVIENT BLEU QUAND LE SANG MANQUE D'OXYGENE.

• Les poumons ne fonctionnent pas ou plus
• Les poumons fonctionnent mais le sang n'y arrive pas
• Le sang est bien oxygéné, mais il est remélangé avec du sang non oxygéné avant de circuler dans le corps.

Plus tard, l'hypertension pulmonaire s'installe et le shunt s'inverse,
le sang bleu passe à gauche et la cardiopathie devient cyanogène.

Traitement:

On comprend donc qu'il est impératif de fermer plus ou moins rapidement cette CIV.
L'approche sera différente en fonction de l'importance de la communication, de l'âge, de l'hypertension pulmonaire...

• Patience
• Cathétérisme interventionnel
• Chirurgie palliative
• Chirurgie correctrice

Sténose pulmonaire - Atrésie pulmonaire

L'artère pulmonaire est trop petite ou même n'existe pas.
On est dans les CARDIOPATHIES CYANOGENES
Le sang arrive mal ou pas du tout dans les poumons.
Il y a un passage de droite à gauche, du sang bleu se mélange de façon plus ou moins importante au sang oxygéné.

Dans certaine situations, le Canal artériel est indispensable à la vie.
Le sang passe du ventricule droit, dans le gauche, puis l'aorte et enfin la canal artériel et les poumons.
Cette anomalie peut être associée à d'autres problèmes et rendre la cardiopathie très complexe.

Si Atrésie Pulmonaire
Situation Canal Artériel dépendante
URGENCE NEONATALE VITALE
Diagnostic rapide
garder le canal artériel médicalement ouvert
Chirurgie urgente

Si atrésie pulmonaire... Le canal artériel se ferme rapidement après la naissance quelques minutes,quelques heures, queques jours...pas plus. Le drame peut donc survenir plus ou moins rapidement après la naissance.

Si sténose pulmonaire... Le problème peut être très variable en intensité, en gravité. Une légère sténose peut passer inaperçue

Traitement:

Atrésie, Urgence,chirugie en plusieurs temps

Sténose, cathétérisme avec dilatation, abstension, chirurgie

Transposition des grands Vaisseaux

les deux gros vaisseaux qui sortent du coeur sont inversés.
L'aorte sort du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.
On est dans les CARDIOPATHIES CYANOGENES
Les deux circulations tournent de façon indépendante et parallèle.
Il faut un passage entre les deux circulations, du sang bleu doit se mélanger de façon plus ou moins importante au sang oxygéné.
Dans certaines situations, le Canal artériel est indispensable à la vie.
Cette anomalie peut être associée à d'autres problèmes et rendre la cardiopathie très complexe.

Transposition des grands vaisseaux
Situation Canal Artériel dépendante ?
URGENCE NEONATALE VITALE
Diagnostic rapide
garder le canal artériel médicalement ouvert
Chirurgie urgente

Chirurgie

Il faut souvent, très rapidement, créer une communication entre les deux oreillettes.

C'est la manoeuvre de Rahskind. Par cathétérisme cardiaque, on déchire la parois entre les deux oreillettes.
Il y a ouverture entre les deux circulations; le canal artériel n'est plus nécessaire.
On peut alors, plus ou moins rapidement, réaliser l'opération correctrice définitive.

Sténose Aortique

La sortie du ventricule gauche est rétrécie,
Le sang ne passe pas
Le sang passe mal
Le coeur lutte, le coeur se fatique
Le corps ne reçoit pas assez de sang
Les poumons se vident mal de leur sang, ils se "noient"

Ce n'est pas une cardiopathie cyanogène
c'est une cardiopathie de "fatigue"
Bébé boit mal, transpire, se fatigue, ne grossit pas...
Les symptômes sont évidemment proportionnels à la sténose.

Traitement:

Le problème est quasiment toujours situé au niveau des valves aortiques qui sont mal formées.
Le cathétérisme interventionnel a révolutionné le pronostic.
Cathétérisme interventionnel: dilatation de la sténose par ballonet.
On risque de créer une insuffisance, avec du sang qui va revenir dans le coeur après chaque éjection. Si cette insuffisance est importante, il faudra recourir à la chirurgie.
Chirurgie si le cathétérisme n'est pas réalisable.
Il existe différentes chirurgies avec différentes techniques, valves artificielles ou homogreffes.

Tétralogie de Fallot

Maladie décrite par le médecin français Dr Fallot.
La plus fréquente des cardiopathies cyanogènes, des maladies bleues.

1. Rétrécissement de l'artère pulmonaire
2. Dilatation du ventricule droit qui lutte contre la pression qui lui est imposée par ce rétrécissement
3. Malposition de l'aorte à droite
4. Communication entre les deux ventricules cardiaques (droit et gauche)ou CIV.

En cours...